Morphea : Causes et symptômes ?

Également appelée Morphoea (orthographe américaine, morphea), la sclérodermie localisée est une maladie rare. Elle touche 2 à 3 individus sur 100 000. Les femmes sont plus touchées que les hommes. L'âge moyen au moment du diagnostic varie entre 8 et 47 ans. Elle touche majoritairement l'adulte, dans deux tiers des cas. 

Elle est caractérisée par une atteinte inflammatoire et sclérosante (durcissement anormal) de la peau et des tissus conjonctifs sous-jacents (tissu sous-cutané, fascia, muscles ou os). Elle donne lieu à des plaques ou des bandes de peau épaissie et enflammée affectant la tête, la région du cou, le tronc et les extrémités.

Cette maladie n'engage presque jamais le pronostic vital mais certaines formes cliniques peuvent avoir un retentissement fonctionnel et esthétique, d’où l’intérêt d’une prise en charge précoce au stade inflammatoire. L'évolution de la sclérodermie localisée est imprévisible. 

Bien qu'il n'y ait pas de classification consensuelle, on classe généralement la maladie de Morphée en 3 sous-types :

• La forme en plaques est la plus fréquente chez l'adulte

• La forme linéaire se développe principalement sur le visage, le thorax, les bras et les jambes. Elle peut également s'étendre au tissu adipeux et aux muscles sous-cutanés, ce qui peut entraîner une atrophie musculaire, des troubles ophtalmologiques ou neurologiques (maux de tête, des crises d'épilepsie). Elle a une plus grande prévalence chez l'enfant

• La forme généralisée (≥4 lésions et/ou ≥2-3 sites anatomiques) qui reste peu fréquente

Attention : bien que la sémantique soit proche, la sclérodermie localisée ne doit pas être confondue avec la sclérodermie systémique, qui touche les viscères. C'est pourquoi il est préférable de la désigner comme « maladie de morphée » pour éviter toute confusion.  Il est également important de noter que la sclérodermie localisée n'évolue pas vers une sclérose systémique (la coexistence d'une sclérodermie systémique et d'une sclérodermie localisée est rare).

La cause exacte de la sclérodermie localisée demeure inconnue. La maladie est due à une combinaison de prédispositions génétiques et de facteurs environnementaux, impliquant la dérégulation de voies de signalisation jouant un rôle dans la vascularisation et l'auto-immunité. Cette dérégulation conduit ainsi à une production excessive et localisée de collagène

• Concernant les prédispositions génétiques, il a été observé que les allèles (versions possibles d'un même gène) associés à la maladie de Morphée sont en également fortement associés à la polyarthrite rhumatoïde, aux maladies thyroïdiennes auto-immunes, à la sclérose en plaques et au diabète de type 1.

• Au delà de la composante génétique, divers déclencheurs exogènes sont suggérés : certaines infections (notamment la Sclérodermie systémique, le virus d'Epstein-Barr , le virus varicelle-zona, le virus Borrelia burgdorferi de la maladie de Lyme) ou des traumatismes cutanés (opérations chirurgicales, radiothérapie, vaccinations).

L’évolution de la maladie de morphée est lente et progressive.

Tout d'abord, des zones de peau dure et sèche se développent sur les mains, les bras, le visage ou les jambes. Ensuite apparaissent des plaques qui s'étendent. 

Toutes les formes de la maladie de Morphée présentent des lésions cutanées inflammatoires avec comme symptômes associés :

• Démangeaisons, un assèchement de la peau

• Légères douleurs ou alors une insensibilité

• Lésions plutôt rouges ou violacées ou parfois un peu beiges

• Lésions qui deviennent blanches, luisantes : elles s'épaississent traduisant la sclérose. Ce durcissement anormal de l'épiderme porte un nom : c'est l'induration de la peau

• La peau ne plisse plus dans ces zones

• Les poils peuvent tomber et la peau devient sèche par absence de transpiration à ces endroits

• Une perte de souplesse : la mobilité articulaire peut être réduite lorsque les lésions siègent autour des articulations

• La sclérodermie localisée peut entraîner une asymétrie importante du visage ou des membres

La prise en charge actuelle est essentiellement symptomatique. Seul un dermatologue pourra poser un diagnostic sur cette maladie et saura vous orienter vers la solution la plus adaptée à votre situation. 

Dans l'état des connaissances actuelles :

• Pour les formes linéaires et profondes : une étude menée en 2018 sur 24 sujets a montré qu'une corticothérapie par voie générale associée ou non à un traitement immunosuppresseur ou antifibrotique semblait nécessaire.

• Pour la forme en plaque : un traitement systémique n'est pas toujours nécessaire, car la maladie peut évoluer normalement pendant 3 à 5 ans avant de régresser d’elle-même. Dans ce cas, des traitements locaux à base de dermocorticoïdes, de dérivés de la vitamine D ou d’immunosuppresseurs topiques peuvent être proposés par le dermatologue.

Dans tous les cas, une prise en charge doit être instaurée rapidement afin d'éviter des lésions tissulaires irréversibles :

• La kinésithérapie peut être utile pour limiter le durcissement de l'épiderme (indurations cutanées) et les rétractions musculaires. Des massages et un drainage lymphatique peuvent également être pratiqués, en particulier au stade sclérotique

• Un traitement chirurgical peut être envisagé

La recommandation principale et primordiale est de consulter un professionnel de santé compétent : tournez vous de préférence vers un dermatologue qui saura reconnaître et poser un diagnostic sur cette maladie. Une approche globale, en complément de la prise en charge médicamenteuse, peut également s'avérer intéressante. Elle peut inclure les étapes suivantes :

• Hydrater la peau desséchée et soulager localement les inconforts avec des huiles végétales (en dehors des cures de dermocorticoïdes)

• Limiter l'inflammation globale avec une alimentation anti-inflammatoire et des cures de macérats glycérinés de bourgeons de cassis.

• Accompagner l’impact psychosocial et émotionnel propre à cette maladie avec la sophrologie, la méditation, les exercices de respiration....

Chaque personne est unique. Chaque recommandation devra être personnalisée.